先天泌尿系畸形主要是患儿的母亲在怀孕期发生了一些疾病，使用了不正当的药物、受到了射线的辐射、有毒物质的伤害等，导致小儿发生先天的泌尿系统的畸形。

小儿先天的泌尿系统畸形，包括很多疾病，比如肾盂输尿管重复畸形、输尿管异位开口、马蹄肾、游走肾、肾下垂、肾脏发育不全、输尿管开口囊肿、先天巨尿管。

膀胱尿道先天性发育异常，比如膀胱外翻、重复膀胱、膀胱憩室、尿道重复畸形，有肾盂输尿管连接部狭窄、先天肾积水、以及单侧肾脏缺失等。