新生儿泌尿系统包括肾、输尿管、膀胱、尿道，这些部位均可发生畸形。以下是临床常见的畸形，比如先天性肾缺如、多囊肾、肾积水、轻度肾盂分离、输尿管狭窄、输尿管扩张、双输尿管、输尿管开口的异常、尿道下裂、后尿道瓣膜病、睾丸扭转、包皮过长、隐睾等等。

新生儿临床表现可能并不典型，临床可表现为反复的泌尿系感染，排尿出现异常、出现困难，肾功能不全等症状。

部分轻度畸形可以无异常表现，如肾分离、包皮过长，建议至儿童泌尿外科专科检查。