薄肾小球基底膜病的鉴别诊断主要包括如下几种疾病：一、遗传性肾炎。由于早期组织学相近，薄基底膜肾病可能难以与遗传性肾炎相鉴别。遗传性肾炎一般仅见于青少年，肾功能进行性减退，男性病情更重，如有耳聋，眼疾和家族性血尿及进行性肾功能减退时，提示奥尔波特综合征的可能薄基膜肾病患者没有典型的肾外表现或明显的肾衰竭和家族史。以诊断为薄肾小球基底膜病的患者出现明显的蛋白尿，尤其当伴有高血压或肾功能不全时，提示患者不是良性家族性薄肾小球基底膜病，应考虑为进展性薄肾小球基底膜病，或提示患者可能是其他疾病，如IgA肾病或家族性膜增殖性肾小球肾炎。

二、系膜IgA肾病。以血尿为主要临床表现的IgA肾病患者常常并无血尿的家族史。

三、其他疾患。薄基底膜肾病必须要以外科性血尿，泌尿系感染，某些以血尿为主要表现的原发性肾小球疾病及继发性肾小球疾病相鉴别，可依据上述各病的临床特点和实验室检查加以排除。