薄基底膜肾病曾被称为良性家族性血尿,是电镜检查发现肾小球基底膜弥漫性变薄。
临床呈现血尿的一种遗传性肾小球疾病,发病与Ⅳ型胶原基因突变相关。此病可发生于任何年龄,主要临床表现为镜下血尿、常持续存在。相差显微镜检查为变形红细胞血尿,并常见红细胞管型。一般常无蛋白尿,但少数成年患者仍可出现轻度蛋白尿,而肾功能始终正常。患者无Alport综合征的眼、耳病变。
肾脏免疫病理为免疫荧光阴性,光镜检查肾组织基本正常,电镜检查可以见到弥漫性的肾小球基底膜变薄并且无电子致密物的沉积。
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