尼兹诺夫综合征即胸腺无淋巴发育不良,但是不伴有甲状旁腺机能不全。它是属于常染色体隐性遗传病,属于原发性的联合免疫缺陷病。
发生尼兹诺夫综合征的时候,临床上,病人有可能会出现反复的感染症状。可以发生局部或者是全身的念珠菌感染、致死性的水痘,还有可能会发生肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎。严重的时候,有可能会出现败血症。
尼兹诺夫综合征的患者,如果在种痘以后,有可能会引起全身性种痘疹。而且患者经常会出现自身免疫性溶血性贫血,coombs试验阳性。外周血淋巴细胞可以出现显著的减少,但是免疫球蛋白往往是正常,或者是接近正常的。有部分患者还有可能会发生肺囊肿。
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