尼兹诺夫综合征的发病机制是什么

尼兹诺夫综合征，不是一个独立的疾病，而是一组兼有抗体免疫缺陷以及细胞免疫缺陷的疾病，它通常是包括以下几种疾病：

一、严重联合免疫缺陷病。

二、伴有血小板减少及湿疹的免疫缺陷病。

三、共济失调毛细血管扩张症。

四、伴免疫球蛋白合成异常的细胞免疫缺陷病。

导致尼兹诺夫综合征的发病机制是比较复杂的，有的是先天致畸因素所引起，比如骨髓多能造血干细胞发育不全。有的是常染色体，或者伴性染色体隐性遗传所导致的。这些患者可以同时表现体液免疫缺，陷以及细胞免疫缺陷，临床上可以出现感染症状非常严重。同时，患者还有可能会出现自身免疫现象，外周血淋巴细胞显著减少。