尼兹诺夫综合征是怎么引起的

尼兹诺夫综合征发病的主要原因是由于遗传所导致的，它是常染色体隐性遗传性疾病，胸腺无淋巴发育不良所导致。部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷，也就是嘌呤代谢途径的酶缺乏，胸腺无淋巴发育不良，但是不伴有甲状旁腺机能不全，属于原发性的联合免疫缺陷病。

通常情况下，发生尼兹诺夫综合征的时候，病人经常可以反复的发生局部或者全身的感染，可以是念珠菌感染，也可以是致死性的水痘、细菌性炎症和败血症。

同时还可以出现一些自身免疫现象，可以有Coombs实验阳性的溶血性贫血。外周血液当中，淋巴细胞显著的减少，但是免疫球蛋白水平正常，或者是接近正常。