本病的典型临床症状包括以下几点：

1、缓慢进展的呼吸困难是肺淋巴管平滑肌瘤的主要症状。

2、反复自发性气胸可表现为单侧和双侧，患者很多以自发性气胸为首发症状。

3、干咳，较少见的有胸痛，胸腔乳糜渗出，痰中带血和喘鸣。

4、肺外症状有乳糜尿、乳糜心包积液、乳糜腹水。

5、有些患者中可发现子宫纤维瘤，肾血管平滑肌脂肪瘤和肺功能改变，常为阻塞型通气功能障碍和弥散功能障碍