肺淋巴管平滑肌瘤病是一种原因不明的少见疾病，以肺部广泛的囊性病变为特征，主要发生于育龄期女性，其基本的特征为肺部淋巴管平滑肌细胞异常增殖引起肺组织损害和囊性重建。

该病的基本特征是肺部出现间质性的改变，该病并不是恶性肿瘤，患者可出现呼吸困难、咯血、气胸、乳糜胸、胸痛以及肺外的一些表现，比如肾血管平滑肌瘤、杵状指等症状，常反复发生，治疗效果较差，晚期往往需要肺移植维持生命。