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本病预后较差,大部分患者确诊后1至2年即出现进行性肺功能障碍,最终死于呼吸衰竭。肺淋巴管平滑肌瘤病和组织细胞增生证X的影像学表现相似,前者多见于育龄妇女,常伴有乳糜胸。严重者导致呼吸衰竭,是各种原因引起的肺通气和换气功能严重障碍,以致不能进行有效的气体交换,导致缺氧伴或不伴二氧化碳潴留,从而引起一系列生理功能和代谢紊乱的临床综合征。
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