先天性肝内胆管囊状扩张症80%是在婴幼儿时期发病,临床症状主要包括腹部肿块、腹痛和黄疸,20%的患者是成人。
对于患病的婴幼儿,尽量做到早诊断、早治疗,避免畸形的胆管在生长发育过程中造成患儿病情加重,产生其他并发症等。成年的患者,在治疗过程中,需要根据病情的轻重、病变的位置选择相应的治疗方案。
一般来说,对于婴幼儿,通常采取胆管囊肿切除、胆管重建术再造胆道系统。对于成年的患者,可以采取抗生素预防或控制感染,病情较重的患者可采取胆管内引流术,若扩张病变仅局限于肝段或肝叶,可行肝叶切除。
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