先天性肝内胆管囊状扩张症多见于男性,男女之比2∶1。患者在出生后的5~20年多无临床症状,一般于青年时期开始发病,但少数病人亦可终身无症状,好发年龄21~49岁。
先天性肝内胆管囊状扩张症儿童或青年时期常无症状,多因长期胆汁淤积致胆石形成胆道感染后才有表现。腹痛、畏寒、发热及黄疸是先天性肝内胆管囊状扩张症的主要症状与胆石病、胆管炎相同,容易造成判断失误。胆道感染严重者可发展成胆源性肝脓肿和败血症。缓解期可无任何症状,部分患者也可因反复胆道感染而出现肝脏肿大及压痛,最终导致肝硬化和门静脉高压。会产生以下的后遗症:1,并发结石。2,胆管癌。3,胆管炎。4,肝脓肿等情况的发生。
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