肾淀粉样变性是指不溶性蛋白质沉积在组织或器官并导致其功能异常的一组疾病,淀粉样变可以影响多系统器官,尤其以肾脏、心脏、肝脏、神经、胃肠道的病变严重,也可以累积肌肉和骨关节。
肾脏是淀粉样变蛋白最常侵犯的部位之一,也是患者最严重的表现和主要死亡原因之一。肾脏受累主要表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高度浮肿等肾病综合征表现,病情发展迅速,可出现进行性肾功能减退,晚期常需要透析治疗。肾外表现取决于淀粉样物质沉积的部位,而出现相应系统的症状。
诊断此病主要依靠肾活检明确,治疗方面,早期以支持对症治疗为主,肾衰竭晚期往往需要肾脏替代治疗,本病预后极差。
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