肾脏淀粉样变性是系统性淀粉样变性的一个组成部分，常见于AL型淀粉样变性、AA型淀粉样变性以及遗传性淀粉样变病的某些类型。本病常见于50岁以上的中老年患者，男性居多。淀粉样蛋白沉积于肾小球，可以导致蛋白尿，伴或不伴有少量的镜下血尿，并逐渐进展成大量的蛋白尿以及肾病综合症，肾功能进行性的损害，常在数年内进入终末期肾衰竭。而部分患者的淀粉样蛋白也同时沉积于肾小管，而导致肾性糖尿乃至范可尼综合征以及肾小管酸中毒。

肾外的表现，淀粉样蛋白沉积于血管导致血压偏低，沉积于其他的器官导致心肌肥厚、肝脾肿大和巨舌。而血尿的免疫固定电泳可以发现单克隆的轻链。一般来说，淀粉样病变的确诊必须依靠病理组织学的检查，刚果红染色阳性以及电镜见到特征性的纤维丝是诊断的“金标准”。