高免疫球蛋白E综合征是一种常染色体隐性遗传的疾病，具体引起疾病发生的因素尚不完全明确，所以主要是跟遗传有一定的关系，而且发病年龄一般都是在14岁以下。

这种病变往往表现为血中免疫球蛋白E水平的持续极度升高，可达正常值上限的3到82倍，同时细胞免疫功能减低。

另外，也可能出现皮肤湿疹、瘙痒以及头部毛囊炎，或者出现指甲营养不良等，也可能反复出现感染而导致菌血症和败血症等的发生。