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小儿糖原贮积病Ⅳ型是一类先天性分支酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病,可以累及肝、肾、脾、肌肉及神经系统。临床表现为腹部膨隆、肌肉萎缩、肌力下降、黄疸等。
以对症支持治疗为主,有腹水者可予利尿剂治疗,同时要静脉输入白蛋白,适当选择维生素制剂。
日常护理注意卫生,保持患儿皮肤等干燥、清洁,避免感染。要安抚患儿情绪,避免哭闹。情况较好的患儿可进行适当的运动,要注意避免剧烈运动,以防止孩子出现低血糖。
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