小儿糖原贮积病Ⅳ型是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。

糖原贮积病Ⅳ型又称支链淀粉病等，是由淀粉1、4-1、6转葡萄糖苷酶缺陷所致。在患儿的肝、肾、脾、肌肉及神经系统均有异常的糖原贮积，尤以肝细胞中贮积量最多，对肝脏损害最为严重。

目前医学界对本病除一般支持治疗外，尚无有效治疗方法。且饮食疗法疗效尚不确切，比如：高蛋白、高脂肪、低碳水化合物饮食，胰高糖素和α-葡糖苷酶等证实对本病无效。对病损仅限于肝脏者，可考虑肝移植术。