脉络膜恶性黑色素瘤的具体病因不明，脉络膜黑色素瘤的发生可能和以下几种因素有关。

有些患者和周围的环境有关，比如环境污染或者因为职业关系长期接触有毒物质，有害因素会对患者造成刺激造成脉络膜的恶变。

有些患者可能和内分泌的紊乱有一定的关系。

部分患者有家族聚集发病的现象，故考虑此病可能和遗传也有一定的关系，患者家族中存在致病基因。

有些患者发生此病可能和病毒感染也有一定的关系，有些病毒感染会刺激脉络膜发生恶变。