慢性进行性眼外肌麻痹，是以进行性上睑下垂与眼球运动受限为特征，其病变部位可能在肌肉、神经肌肉结合处、末梢神经及脑神经核。

其原因有外伤、毒素、退行性变、传染因子、遗传性疾患及肿物，其发病机制可能是肌纤维肿胀，并有脂肪性退行性变，横纹消失，纤维组织增生，也有认为本病是支配眼球运动的神经核变性所导致。

由于本病可合并小脑、脑神经症状，进行性眼外肌麻痹可继发于脑神经核的变性，以后出去眼外肌纤维的萎缩变性，也可能是肌细胞能量代谢的先天性缺陷所引起。