多发性内分泌腺瘤的发病率是多少

多发性内分泌腺瘤曾称为多内分泌腺瘤病，是指体内多个内分泌腺体殖，激素产生增多，可以分为1型和2型。

多内分泌腺瘤病1型是一种常染色体显性遗传性肿瘤综合征，它患病率为5万分之1至3万分之一，外显率较高，主要临床表现为甲状旁腺激素瘤，胃肠胰肿瘤和垂体前叶瘤。

多内分泌腺瘤病2型，也是一种常染色体显性遗传性肿瘤综合征，患病率在3万分之1左右，几乎所有的MEN2A患者都有甲状腺髓样癌，50%有嗜铬细胞瘤，15%至30%有甲状旁腺增生，MEN2b除了有甲状腺髓样癌外，50%表现为嗜铬细胞瘤。