什么是多发性内分泌腺瘤病1型

什么是多发性内分泌腺瘤病1型？

多发性内分泌腺瘤病1型是一种常染色体显性遗传疾病.在普通人群中的患病率大约为10万分之2到20。多发性内分泌腺瘤病1型患者中，大约10%的基因突变，属于新出现的，称为散发性。多发性内分泌腺瘤病1型可以有多种临床表现，他的发病率在不同的家系以及在同一家系的患病者中变化是不一样的。甲状旁腺功能亢进症是多发性内分泌腺瘤病1型中最常见，并且是最早出现的病变。与腺瘤所致的散发性甲旁亢病例相比较，他的起病比较早，男女发病率是相当的。但病理上可以表现为多个甲状旁腺增生，大小不一致。甲旁亢导致的高钙血症可以加重，并存的胃泌素瘤患者的症状还有胃泌素的水平升高。肠胰内分泌瘤可以表现为功能性或者是无功能性的，主要包括胃泌素，约占多发性内分泌腺瘤病一半左右。垂体瘤发病率大约是4分之一，大多是催乳素瘤，可伴或者是不伴生长激素分泌增多，其次是生长激素瘤、无功能瘤，还有ac th瘤伴有库欣综合征。多发性内分泌腺瘤病1型中垂体瘤非常少是恶性的，他的诊断治疗与散发性病例是相同的。