什么是多发性内分泌腺瘤2型

什么是多发性内分泌腺瘤病2型？

多发性内分泌腺瘤2型是一种常染色体显性遗传疾病，他的患病率约占普通人群的10万分之1到10。携带有多发性内分泌腺瘤病2型基因缺陷的患者，他的疾病外显率高于80%，多发性内分泌腺瘤病2可以分为两种独立的综合征，包括多发性内分泌腺瘤病2a还有多发性内分泌腺瘤病2b.多发性内分泌腺瘤病2a的临床表现包括甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤以及甲状旁腺功能亢进症。多发性内分泌腺瘤病2b型包括甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤，还有一些身体异常的表现，但是甲状旁腺功能亢进症是少见的。甲状腺髓样癌是多发性内分泌腺瘤病2中最常见，并且是最早出现的病变，而且是决定病程进展的最重要的因素。