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左心发育不良即左心发育不良综合征,是一组以升主动脉、主动脉瓣、左心室、二尖瓣发育不良为特征的先天性心血管畸形。左心发育不良综合征是少见而复杂的先天性心血管畸形。
本症与多因素有关,包括遗传、基因突变、射线及病毒感染等。
患儿可为正常足月儿,但生后数小时即可出现进行性发绀、气促或呼吸困难和心力衰竭等表现,四肢血压低于40毫米汞柱。
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