心脏发育不良是一种少见又复杂的先天性心血管畸形疾病。这类畸形的共同点是左心循环在某个部位有狭窄或者是闭锁的情况,从而导致左心房、肺静脉和肺动脉扩张,也会导致压力增高,于是右心室的血流量就会增加,如果想顺利生存,必须要伴有动脉导管。
左心发育不良的患儿可以是正常的足月儿,但是如果在生产后数小时,就会出现进行性紫绀、气促或呼吸困难和心力衰竭等表现。心脏听诊示无特异性杂音,听诊肺动脉瓣区第2音亢进、单一、脉搏细弱,并且伴有酸中毒、低血糖、低氧血症和休克等危重症状。
临床中大约有90%的患儿,若不及时诊断和治疗,就会在出生后1个月内死亡。
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