左心发育不良和单心室最主要的区别，在于左心发育不良有左右两个心室，而单心室只有左心室或只有右心室一个心室。

左心发育不良可伴有主动脉瓣、二尖瓣、升主动脉以及左心室的先天性畸形，导致左心循环闭锁或狭窄、左心房压力负荷增加，并引起肺静脉压力、肺动脉压力都可升高的一些临床症状和体征，如胸闷、胸痛、劳力性呼吸困难等。

单心室可有主腔为左心室、主腔为右心室、原始室间隔缺损导致的左右心室形成一个心室，以及无室间隔结构导致的左右心室形态分辨不清四种类型，从心室仅分出一条动脉，随后再分出冠状动脉、肺动脉及主动脉等。