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先天性胆管扩张症为临床上最常见的一种先天性胆道畸形。本病病因不明,可能与先天发育异常、胰胆管合流异常、病毒感染等有关。
其病变主要是指胆总管的一部分呈囊状或梭状扩张,有时可伴有肝内胆管扩张的先天性畸形。本症又称为胆总管囊肿、先天性胆总管囊肿、小儿先天性胆总管扩张症、原发性胆总管扩张等。
本病在早期没有症状,往往难以发现,一般发现时已经出现合并症或者结石或者胆管炎,有的还会继发肝功能损害、胆汁淤积甚至影响到肝脏时,才发现诊断疾病。
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