槭糖尿病的治疗包括饮食治疗、药物、手术等。由于槭糖尿病是隐性遗传病导致先天代谢异常，所引起分支氨基酸分解代谢受阻，在饮食治疗应尽早开始，终身坚持，限制食物中支链氨基酸的摄入量，每周进行血氨基酸分析进行调整氨基酸摄入量。

由于生后不久即发生危象表现，出现急性代谢失调症状，必须迅速减少体内累积的毒性代谢产物，提供足够的营养物质，促进机体的酮酸代谢，抑制髓质脂类代谢。

常见的治疗方法包括腹膜或血液透析、全身静脉营养、胰岛素治疗、基因重组生长激素、药物治疗 、肝移植等。