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巨脑回畸形属于皮质发育不良的一种,其发生主要是由于神经系统发育早期,神经组细胞增殖、移行障碍导致大脑皮质发育异常,影像学表现为脑叶或大脑半球增大,婴儿期主要表现为难治性癫痫发作以及精神运动和智力发育迟缓。
治疗主要是以手术切除为主,彻底切除性手术能够较好控制癫痫发作,但是对于患儿术后智力发育没有明显改善,如果更早期手术那么可能有利于对侧大脑半球代偿功能的恢复。
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