多发性内分泌腺肿瘤综合征,简称men。是指一个人先后发生三种内分泌腺或神经内分泌肿瘤或增生。
肿瘤可分为良性或恶性,是一种罕见的遗传性疾病。外显率较高,有家族聚集倾向。但也有散发性病例。随着对病因的了解和遗传分子生物学的进展。其中有些在发病前可采取预防措施,避免肿瘤的发生。men根据病因和肿瘤组合的不同,可以分为men1型和men2型:
men1型的病因呢主要是家族发病menin基因丢失或突变,以及癌基因的一个激活。它的临床表现为甲状旁腺腺瘤、垂体瘤、类癌、胰岛细胞瘤等。
men2型,它的主要病因,是由ret基因种系突变造成。临床表现为甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、先天性巨结肠症以及多发性粘膜神经瘤病等。
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