克里格勒-纳贾尓综合征是首先由克里格勒纳贾尓报道的，所以称之为克里格勒-纳贾尔综合征。其实它又称为先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症，先天性非梗阻性非溶血性黄疸。

临床上是一种比较少见的，可以见于新生儿以及婴幼儿的遗传性的疾病。克里格勒-纳贾尓综合征往往是由于遗传因素所导致的，是属于常染色体隐性遗传。

由于父母是近亲婚配，患儿肝细胞内葡萄糖醛酸转移酶完全缺乏，不能形成结合胆红素，可以导致血液当中的非结合胆红素明显的升高。过高的脂溶性的非结合胆红素经过尚未发育成熟的血-脑脊液屏障，扩散入脑脊液以及脑实质以内，可以引发胆红素脑病。