克里格勒-纳贾尔综合征,又称为先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症,它是一种比较少见的疾病,往往在小儿科可以见到。
病人可以发生高胆红素血症,临床上,病人有可能会出现黄疸,有的时候有可能会出现肌肉痉挛、强直、惊厥、角弓反张等胆红素脑病的表现。
发生克里格勒-纳贾尔综合征的时候,通常可以采用血浆置换疗法来进行治疗,可以降低血浆中非结合胆红素的浓度,防止脑组织损伤和胆红素脑病的发生。也可以使用光照疗法来进行治疗,可以暂时地改善症状。使用锡原卟啉静脉注射治疗,对于克里格勒-纳贾尔综合征,也可以取得一定的效果。应该避免使用阿司匹林等药物。
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