先天性红细胞膜病通常发生于婴幼儿,与遗传因素有关系,在血液科可以见到,它是指红细胞膜的表面结构异常,造成表面积减少与细胞内涵极不相称,或者是不能维持红细胞的正常形态。
临床上最常见到的是遗传性球形红细胞增多症,也可以见到遗传性椭圆形红细胞增多症。由于红细胞表面积减少时,其在通过脾脏微循环的时候,所必要的可变性降低,因而可以导致脾脏内发生溶血。
先天性红细胞膜病的并发症,最常见的就是脾大,有的时候脾大会非常明显,主要是由于脾脏内溶血所造成。另外还可以发生贫血所导致的并发症,比如贫血性心脏病等等。
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