先天性红细胞膜病,是一种与遗传有关的疾病,主要是指的细胞膜的表面结构异常,造成表面积减少,与细胞内涵极不相称,或者是不能维持红细胞的正常形态。
临床上最常见到的是球形红细胞增多症和遗传性的椭圆形红细胞增多症。这些异常的红细胞,由于表面积减少,通过脾脏微循环的时候,有可能会在脾脏内发生溶血。先天性红细胞膜病的预防,主要是以胎儿的产前基因诊断为主,一般情况下,如果是胎儿出生前进行胎儿产前基因诊断,有可能能够避免重症患儿的出生。
如果是出生以后发病,5岁以上的患儿,如果是出现了严重的持续性贫血,可以考虑进行脾切除。
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