先天性红细胞膜病,主要包括两种类型的疾病:
一、遗传性球形红细胞增多症;二、遗传性椭圆形红细胞增多症。主要是指细胞膜的表面结构异常,造成表面积减少,与细胞内涵极不相称,或不能维持红细胞的正常形态。
由于红细胞表面积减少,使其通过脾脏微循环时,所必要的可变性降低。因而有可能会导致脾脏内发生溶血,病人有可能会出现贫血、黄疸、脾肿大的现象。
发生先天性红细胞膜病的时候,脾切除是唯一的方法。要严格掌握适应症,主要是适用于五岁以上,发生严重贫血的患儿。如果是手术当中发现伴有胆石或者是证明有病的胆囊,也应该同时进行切除。
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