葡糖六磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏是一种遗传性缺陷。由于G6PD的活性或稳定性显著减弱，红细胞内葡萄糖通过磷酸己糖旁路(HMP)的代谢减少，影响辅酶还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸(NADPH)的产生，继而谷胱甘肽(GSSG)的还原减少，致使红细胞抗氧化剂损害作用减弱，影响红细胞膜的功能而发生溶血。

某些氧化剂药物或化学物、蚕豆、感染和新儿时期最易激发溶血的发作。