限制型心肌病是以心内膜及心内膜下心肌纤维化，引起心脏舒张期难于舒展及充盈受限，心脏舒张功能严重受损，而收缩功能保持正常和轻度受损的心肌病。 在三种类型原因不明的心肌病中，限制型心肌病原较扩张型及肥厚型少见。

本病主要指在热带地区发生的心内膜心肌纤维化，和温带地区多见的嗜酸性粒细胞增多性心肌病。 近年来临床和实验研究表明这两种不同类型的疾病，可能是同一疾病不同阶段的表现。在病情早期临床表现，两者有所不同。但到疾病后期，临床表现均为全身性阻塞性充血，心肌病理改变两者基本一致。