限制性心肌病是以心室壁僵硬度增加、舒张功能降低、充盈受限而产生临床右心衰症状为特征的一类心肌病。病人心房明显扩张,但早期左心室扩张收缩功能多正常,室壁不增厚或仅轻度增厚。随着病情进展,左心室收缩功能受损加重,心腔可以扩张。
限制型心肌病属于混合性心肌病,约一半为特发性,另一半为病因清楚的特殊类型,后者中最多见的为淀粉样变。
临床表现主要为活动耐力下降、乏力、呼吸困难,随病程进展逐渐出现肝大、腹腔积液、全身水肿,右心衰较重为本病临床特点。
体格检查,可见颈静脉怒张。心脏听诊常可闻及奔马律。血压低,常预示预后不良。
原发性限制性心肌病,无特异性治疗手段,主要为避免劳累、呼吸道感染等加重心力衰竭的诱因。
特发性心肌病引起的心力衰竭对常规治疗反应不佳,往往成为难治性心力衰竭。
对于继发性限制性心肌病主要是针对病因的特异性治疗。
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