脑动静脉畸形治疗包括应用抗痫药物以控制癫痫发作，对浅表的脑动静脉畸形，通常适宜作手术切除。

深部脑动静脉畸形或较大的脑动静脉畸形手术切除，不但手术死亡率高，而且术后致残率也高，对这些病变最好是采用血管内治疗，配合立体定向放射外科或显微外科切除治疗。

切除脑动静脉畸形可消除再出血的危险性，可能降低癫痫发作的发生率或发作频率，在经过选择的无法进行手术治疗的病例中，通过动脉内插管造成血管内血栓形成，或应用聚焦的质子束使血管凝固可能有效。