对体检时或偶然发现的双重肾、输尿管畸形，无尿路感染、泌尿系梗阻、小便失禁等症状，以及无严重的肾盂及输尿管积水、尿液反流、结石形成等并发症者，一般不需要治疗，可定期半年到一年复查泌尿系B超随访观察。

一旦出现明显的上述症状及并发症，或者是重复的肾脏发育不全、萎缩、功能差，又或是重复的输尿管开口位置出现在膀胱颈、尿道等不应该出现的位置上，并发生输尿管开口漏尿，则应行手术治疗。

随着手术技术的发展以及设备的更新，传统的开放手术逐渐被腹腔镜手术所代替。