肝豆状核变性伴发的精神障碍治疗

肝豆状核变性伴发的精神障碍治疗：要早期发现尽快确诊，及时治疗，争取较好的预后，这是治疗的原则。

第一、驱铜治疗。以驱铜药物为主的综合治疗，仍然是现在的主要方法。治疗开始越早越好，并且终身治疗。如果突然中断可能会引发爆发性肝衰竭。常用的药物：

1、青霉胺，这是治疗本病的首选药物。为避免不良反应发生，从小剂量开始。当尿铜浓度下降时，在缓慢增加剂量。一般来说，成人300到600毫克，一日3次。驱铜对肝功能改善比较差。

2、三巯基丙醇，可与青霉胺合并使用，使50%的神经系统症状明显好转。

3、锌剂，本药物副作用小，但是发挥效应也比较慢，对中度、重度患者不能作为首选药物。

第二、血液透析。本疗法多用于重症或者是晚期的患者。进行白蛋白透析疗法，可以在短期内使体内游离的铜水平降低，而且可以清除其他毒性物质，为肝移植做准备。

第三、肝移植。肝移植是一种特殊形式的基因治疗，移植以后的肝功能恢复正常，可以改善患者的铜代谢障碍，不需要服用驱铜的药物。

第四、精神药物。如果患者有精神症状出现。在确定治疗的同时，根据精神症状选用适宜的抗精神病性药物，但是以锥体外系副反应较小的药物为好，如：喹硫平等。

第五、饮食治疗。避免进食高铜含量的食物。如：豌豆、蛋白、玉米、香菇、甲壳类的动物、动物的肝脏、血液制品等。