左心发育不良是一组以升主动脉、主动脉瓣、左心室、二尖瓣发育不良为特征的先天性心血管畸形。临床表现患儿可为正常足月儿,但生后数小时即可出现进行性发绀、气促或呼吸困难和心力衰竭。发病率约为16/10万活产婴儿,占先天性心血管畸形的1.4%左右。东方人此类疾病的发病率较低。预后不手术者死亡年龄平均4~5天,但多数死于出生后48小时之内。动脉导管关闭较晚的可能存活数周甚至数月。手术治疗是惟一的挽救生命的措施。心脏移植是一种有效的根治手术。所以左心发育不良是没办法自愈的。
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