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先天性肺动静脉瘘是一种临床罕见的肺血管异常,以肺毛细血管网发育不全为主要原因,临床上呈隐匿性进展。典型表现为劳力性呼吸困难、发绀及杵状指。先天性肺动静脉瘘绝大多数为先天性,少数为后天获得。多数报道先天性肺动静脉瘘发病率在10万分之2到10万分之3左右。以中青年发病为多。可能与遗传性毛细血管扩张症有关,有家族发病的倾向。
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