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小儿多发性内分泌腺瘤综合征,是一组有家族倾向的显性遗传性疾病。Ⅱ型以甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进三者并存为特点。
甲状腺髓样癌为:起源于甲状腺C细胞的肿瘤引起多种临床症群,如消化性溃疡、腹泻、皮肤潮红、血清钙偏高。嗜铬细胞瘤多位于肾上腺,常为双侧,表现为持续或阵发性高血压、心悸、大汗、肢端湿冷、胸闷等。
甲状旁腺功能亢进为高钙血,表现为肌无力、食欲减退、恶心呕吐等。治疗为针对内分泌腺亢进采取相应措施,肿瘤手术切除或做放疗或化疗。
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