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进行性脊髓肌萎缩是一种运动神经元疾病,退行性变局限于脊髓前角膜的α神经元区域,其特征是肌肉萎缩和无力,通常从手部的小肌肉开始,蔓延到整个上下肢,没有反射和感觉障碍。
目前没有特殊治疗,主要用于对症治疗,可用的有氨基酸制剂、核酸制剂、维生素、血管扩张剂。
肌肉萎缩引起肠功能障碍时,应采用肠内营养,如果呼吸肌肉的影响导致呼吸困难,应使用呼吸机进行通气,如果是长期呼吸,还应进行抗感染治疗。
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