进行性脊髓性肌萎缩症为运动神经元疾病。特点是进行肌萎缩和肌软弱,通常自手的小肌肉开始,蔓延至整个上肢和下肢,反射消失,感觉障碍不出现。
诊断本病需要首先详细观察症状,本病主要表现为双手活动软弱无力,手的内在肌萎缩,可有爪形手、猿手形畸形。系衣服扣、拣小物件及写字困难。以后肌无力波及邻近肌群,累及臂和肩,再发展到下肢。
其次需要根据检查方法主要是一些血清学检查和神经功能检查,脑脊液可有蛋白轻度增高,肌电图显示下运动神经元病变特点,当然最好可以使用基因诊断。
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