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进行性脊髓性肌萎缩症的特点是进行性的肌肉萎缩和肌肉无力,一般都从手的小肌肉开始,逐渐蔓延至整个上肢和下肢,反射消失,感觉障碍不出现。
本病早期主要表现为单纯的肢体功能受限,可有爪形手,猿手畸形等并发症,若病情继续发展,可导致呼吸肌功能障碍和出现吞咽困难,在摄入饮食时,还有可能出现吸入性肺炎,若肠道肌肉功能受限,可能出现肠功能紊乱,造成大分子蛋白质和脂肪的消化吸收不良。
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