神经纤维瘤病可以单发,也可以多发。多数发生于某一根神经。神经呈不规则的柱状膨大。因此,也可以称为蔓状神经纤维瘤,通常肿瘤呈纺锤状,或者是球状,质地较软,在解剖面上一般呈乳白色。多数情况下,可见到神经鞘瘤出现漩涡状纹理,但多数不会形成囊肿。在显微镜下观察细胞成分较神经鞘瘤较少,而且分布较为紊乱。临床表现主要表现为,全身皮肤出现褐色的色素沉着斑点。
皮肤可以触及肿块压痛明显。有时沿一条神经可以出现多个或者在全身多处散发。如果众多的神经纤维瘤,从皮肤长出。也可以称之为recklinghausen神经纤维瘤,并且有结缔组织一样增生。皮肤出现折叠下垂,肢体异常肿大,称为神经橡皮病。神经纤维瘤也可能会伴随发生在颅神经或者是内脏神经。对于神经纤维瘤的治疗,一般以手术为主。对于单个发生的肿瘤,可以做逐个切除。多个发生的逐个切除。发生于颅神经部位的开颅手术。
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