眼眶神经纤维瘤是一种良性的肿瘤，病因不是很清楚，个别的病例可以癌变，形成恶性神经鞘瘤。神经纤维瘤是周围神经的一种良性肿瘤，与神经鞘瘤的不同在于病理组织内除神经鞘细胞增生外，还混杂有神经内成纤维细胞的增生。临床表现也较神经鞘瘤多样化。眼眶神经纤维瘤可分为4型：孤立型或局限型、丛状型、弥漫型和切断术后神经瘤。其治疗方式主要是手术切除，另外手术切除后复发率也是比较高的，尤其是从状型和弥漫性的，手术不易切除干净。