胰胆管合流异常综合征，又称为小儿先天性胆总管囊肿，是一种先天性的疾病，是由于胆总管出现了囊肿或者扩张，伴有肝内胆管扩张为特点的一种胆道畸形。大多在婴儿以及儿童期发病。

正常人的胰胆管汇合位置是在十二指肠乳头部，但是由于先天性的畸形，导致患儿的胰管和胆总管远端出现了异常的连接，使得胰腺反流进入患者的胆总管，就会引起胆总管反复出现炎症，进而破坏其管壁的弹力纤维，使得胆管管壁失去了张力，导致扩张。患者就容易出现反复的急慢性的胰腺炎。