先天性肠旋转不良的临床表现，主要以高位性肠梗阻常见。

患儿生后有正常解胎便，正常开奶后出现呕吐，渐加重。呕吐物为奶液混有胆汁样物质，多数伴腹胀、便血，可继发腹膜炎、脱水、代谢性酸中毒，未及时干预，严重时可见感染性休克。也有少数病人可无临床症状，与梗阻部位、梗阻程度有关。

临床见到的病例症状还是比较明显，多数出现腹胀、便血时就诊发现。完善腹部超声发现同心圆，对诊断帮助很大。